综合征严重者导致血管变薄
发布时间：2012/5/16
马凡氏综合症属于先天因素所致，具有家庭性特点，家住合川区的某人，手脚细长，仿佛蜘蛛人一般。医生称，某人是患了马凡氏综合征，心脏长肿瘤，随时有生命危险。昨日，医院心血管外科为某人成功实施了手术。在某人在家人的带领下来到新桥医院心血管外科就诊。经检查，某人心脏主动脉上有个夹层动脉瘤，心脏增大，心脏瓣膜关闭不全，患了罕见的马凡氏综合征，主动脉血管内壁的瘤随时可能撑破血管，危及生命，并且患者有的心脏发育异常，有的心血管发育异常。
马凡氏综合征又名蜘蛛指综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，医院心血管外科主任介绍，马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，俗称蜘蛛人，是一种先天性遗传性结缔组织疾病，属常染色体显性遗传，有家族史。退化的结缔组织无法承受压力，导致血管变薄，发展成为动脉瘤，如果剧烈运动，动脉瘤易突然破裂，导致死亡。马凡氏综合征的病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织，骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。
有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷，医生为某人实施了手术，成功剥离了血管内的肿瘤，并为他做了心脏瓣膜置换手术。据悉，近一个月内，该科收治了几例蜘蛛人。主任提醒，马凡氏综合征患者特有的体貌特征是身体较高，手脚较长，手指、脚趾细长，及早发现和手术治疗，才能避免悲剧发生，可见马凡氏综合征值得我们注意的，此外我们还要警惕其他疾病的发生，如白癜风、癌症等疾病。
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